쇼그렌 증후군, 나의 병의 경과는 어떻게 진행될까요?

순천향 대학교 서울병원 류마티스내과 김현숙 교수

48세 이건조씨는 최근 무릎이 시리고 오른쪽 얼굴이 부었다. 20년 전에 건강검진에서 류마티스 관절염이라는 말을 들은 적이 있었지만 별 증상이 없어 병원을 찾진 않았었다. 안구 건조증도 있어 간헐적으로 안약을 넣고 있었다. 부은 오른쪽 침샘 조직 검사 후 쇼그렌 증후군을 진단 받았다. 나는 무슨 병에 걸린 것일까?

 대표적 여성 질환으로 눈물샘, 침샘과 같은 외분비샘에 염증이 생겨 안구 건조증, 구강 건조증이 보이는 만성 자가면역 질환입니다.
쇼그렌 증후군은 40대-50대 여성에서 많이 발생하지만 전 연령에서 생길 수 있으며 주로 여성에서 9배 정도 발생률이 높다. 일차성 쇼그렌 증후군의 유병률은 0.5-1% 정도이며 나이가 들수록 증가하는 경향이 있으므로 가장 흔한 자가 면역 질환이다. 쇼그렌 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 눈물샘, 침샘과 같은 외분비 샘에 림프구의 침윤으로 인한 기능적 파괴로 인해 안구건조증과 구강건조증을 보이는 만성 자가면역질환이다. 이외에 피로감, 발열, 근육통, 관절통 같은 일반적인 전신증상과 폐, 간, 신장, 신경, 관절 등 다른 장기의 침범이 가능하다.

 류마티스 관절염처럼 관절이 망가지나요?
쇼그렌 증후군의 진단은 눈물샘, 침샘의 건조증을 안과검사나 침샘검사, 조직검사를 통해 증명하는 것 외에 항 Ro항체나 항 La항체가 양성인 면역학적 이상이 진단 기준에 들어가 있다. 그러나 류마티스 인자나 항핵항체가 양성인 경우가 많게는 80%까지 있어 종종 류마티스 관절염으로 오인 되는 경우가 있다. 쇼그렌 증후군에서도 관절통이나 관절염의 증상이 흔하지만 대부분 류마티스 관절염과 같은 관절의 변형이나 파괴는 드물다.

 쇼그렌 증후군도 희귀 난치성 질환인데 생명에 지장이 있나요?
한마디로 이야기하기 어려운 문제지만 대부분의 쇼그렌 증후군 환자들은 안구건조증과 구강건조증 및 심하지 않은 관절 증상을 조절하면 일상 생활에 큰 지장은 없다, 기관지 침범 및 간질성 폐질환이 동반되는 경우에도 다른 자가 면역 질환에 비해서는 조절이 용이한 편이다. 그러나 5-10%정도에서는 심각한 신경 침범이나 신장 침범이 있을 수 있고 림프종 발생률이 동일한 성별, 연령에 대비하여 약 40배 가량이 높다. 그러나 질환의 양상은 언제든지 변할 수 있다는 점을 알고 주기적인 추적 검사와 알맞은 치료를 병행하면 일반적인 생존 경과를 크게 벗어나지 않는다.

 적절한 약물 요법이 치료의 기본이라는데 보통 어떤 치료인가요?
기본적으로 국소 제제를 이용한 대증적인 치료를 한다. 안구 건조는 방부제가 없는 안약을 사용한다. 중등도에서 중증의 안구 건조 증상이 있는 경우에는 0.05% 사이클로스포린 점안액을 하루 2번 사용이 추천되나 6개월 이상 사용하면 효과가 없다. 심한 안구 건조 증상이 있는 경우국소적인 소염제 및 스테로이드를 최소한의 기간 동안 사용해 볼 수 있다.